Colangita sclerozanta primitiva reprezinta o afectiune hepatica cronica care prezinta ca si afectiuni colestaza cu inflamatie si fibroza ductelor biliare intra si extrahepatice. Aceasta boala poate duce catre ciroza hepatica cu hipertensiune portala.
Colangita sclerozanta primitiva afecteaza cel mai des barbatii tineri, cu varsta intre 30 si 60 de ani.